Morbus Dupuytren

Anatomische Grundlagen und Pathophysiologie

Der Morbus Dupuytren ist eine gutartige fibroproliferative Erkrankung der Palmaraponeurose, einer bindegewebigen Struktur in der Hohlhand. Die Palmaraponeurose stabilisiert die Haut der Handfläche und steht über verschiedene Faserzüge mit den Fingern, den Sehnenscheiden und weiteren bindegewebigen Strukturen der Hand in Verbindung.

Bei der Erkrankung vermehren und verändern sich bestimmte Bindegewebszellen, insbesondere Fibroblasten und Myofibroblasten. Gleichzeitig wird vermehrt Kollagen gebildet und das Gewebe umgebaut. Zunächst entstehen häufig kleine, derbe Knoten in der Hohlhand. Im weiteren Verlauf können sich daraus strangförmige Verdickungen entwickeln, die sich in Richtung der Finger fortsetzen.

Verkürzen sich diese Stränge, lassen sich die betroffenen Finger zunehmend schlechter strecken. Es entsteht eine Beugekontraktur, die vor allem das Fingergrundgelenk und das Fingermittelgelenk betreffen kann. Anders als häufig angenommen, handelt es sich dabei nicht um eine Verkürzung der Beugesehnen. Die krankhafte Veränderung betrifft in erster Linie die palmaren und digitalen Faszienstrukturen.

Epidemiologie und Risikofaktoren

Der Morbus Dupuytren tritt vor allem im mittleren und höheren Lebensalter auf. Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen und entwickeln die Erkrankung häufig früher. Die Häufigkeit steigt mit zunehmendem Alter. Besonders verbreitet ist das Krankheitsbild bei Menschen mit nordeuropäischer Abstammung, es kann jedoch grundsätzlich in allen Bevölkerungsgruppen vorkommen.

Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt. Als wichtigster Einflussfaktor gilt eine genetische Veranlagung. Bei einem Teil der Betroffenen tritt die Erkrankung familiär gehäuft auf. Darüber hinaus bestehen statistische Zusammenhänge mit verschiedenen Erkrankungen und Lebensstilfaktoren.

Zu den bekannten oder diskutierten Begleit- und Risikofaktoren gehören:

• höheres Lebensalter
• männliches Geschlecht
• familiäre beziehungsweise genetische Veranlagung
• Diabetes mellitus
• Tabakkonsum
• regelmäßiger hoher Alkoholkonsum
• bestimmte Formen der Epilepsie beziehungsweise deren Behandlung

Diese Faktoren bedeuten nicht, dass die Erkrankung zwangsläufig entsteht. Ebenso lässt sich aus ihrem Vorliegen nicht sicher ableiten, wie schnell oder wie ausgeprägt der Morbus Dupuytren verlaufen wird.

Klinisches Bild

Das erste sicht- oder tastbare Zeichen ist häufig ein kleiner, fester Knoten in der Hohlhand. Die Haut kann an dieser Stelle eingezogen, verdickt oder weniger verschieblich erscheinen. Im weiteren Verlauf bilden sich bei einem Teil der Betroffenen längs verlaufende Stränge, die sich von der Handfläche in Richtung eines oder mehrerer Finger erstrecken.

Besonders häufig sind Ring- und Kleinfinger betroffen. Grundsätzlich kann die Erkrankung jedoch auch den Mittelfinger, den Zeigefinger oder den Daumen einbeziehen. Bei vielen Patientinnen und Patienten bestehen Veränderungen an beiden Händen, wobei eine Seite stärker ausgeprägt sein kann.

Mit zunehmender Verkürzung der Stränge lässt sich der betroffene Finger nicht mehr vollständig strecken. Häufig beginnt die Kontraktur im Fingergrundgelenk. Ist zusätzlich das Fingermittelgelenk betroffen, kann die Einschränkung im Alltag besonders störend sein und therapeutisch anspruchsvoller werden.

Typische Veränderungen

• derbe Knoten in der Hohlhand
• Einziehungen oder Grübchenbildung der Haut
• tastbare strangförmige Verdickungen
• zunehmende Einschränkung der Fingerstreckung
• Beugestellung einzelner Finger
• Probleme beim flachen Auflegen der Hand
• Einschränkungen beim Greifen und Loslassen größerer Gegenstände

Schmerzen stehen meist nicht im Vordergrund. Insbesondere frühe Knoten können jedoch druckempfindlich oder schmerzhaft sein. Im Alltag fallen häufig zunächst Schwierigkeiten beim Händewaschen, Anziehen von Handschuhen, Einstecken der Hand in eine Tasche oder beim Abstützen auf einer flachen Oberfläche auf.

Diagnostik

Die Diagnose wird in der Regel anhand der Krankengeschichte und der klinischen Untersuchung gestellt. Die Ärztin oder der Arzt betrachtet und tastet beide Hände und prüft, ob Knoten, Hautveränderungen, Stränge oder Einschränkungen der Fingerstreckung vorliegen.

Dabei wird der Bewegungsumfang der einzelnen Finger- und Daumengelenke gemessen. Besonders wichtig ist die Unterscheidung zwischen einer funktionellen Bewegungseinschränkung und einer bereits strukturell fixierten Kontraktur. Außerdem wird geprüft, welche Gelenke betroffen sind und wie stark die Einschränkung den Alltag beeinflusst.

Tabletop-Test

Ein einfacher klinischer Test ist der sogenannte Tabletop-Test nach Hueston. Dabei versucht die betroffene Person, die Hand mit vollständig gestreckten Fingern flach auf eine Tischplatte zu legen. Gelingt dies nicht mehr und bleibt zwischen Hand beziehungsweise Fingern und Tischoberfläche ein sichtbarer Abstand, gilt der Test als positiv.

Der Test kann einen Hinweis auf eine funktionell relevante Kontraktur geben. Er ersetzt jedoch keine differenzierte Untersuchung und sagt allein noch nicht aus, welche Behandlung erforderlich ist.

Ergänzende Untersuchungen

Röntgenaufnahmen, Magnetresonanztomografie oder Laboruntersuchungen sind für die typische Diagnose meist nicht erforderlich. Bildgebende Verfahren können sinnvoll sein, wenn eine andere Ursache der Bewegungseinschränkung vermutet wird oder zusätzliche Erkrankungen der Gelenke, Sehnen oder Weichteile abgeklärt werden sollen.

Wichtige Differenzialdiagnosen

Nicht jede Verdickung der Hohlhand und nicht jede eingeschränkte Fingerstreckung ist ein Morbus Dupuytren. Je nach Erscheinungsbild müssen andere Ursachen berücksichtigt werden.

• Narben oder Verwachsungen nach Verletzungen und Operationen
• Bewegungseinschränkungen infolge einer Gelenkarthrose
• Sehnenverletzungen oder Sehnenverklebungen
• Beugekontrakturen nach längerer Ruhigstellung
• schnellender Finger mit verdickter Beugesehne
• Ganglien, Zysten oder andere Weichteilveränderungen
• neurologisch bedingte Fehlstellungen und Spastik

Rasch wachsende, ungewöhnlich schmerzhafte oder nicht eindeutig zuzuordnende Knoten sollten ärztlich untersucht werden, um andere Weichteilerkrankungen auszuschließen.

Therapie

Die Behandlung richtet sich nicht allein danach, ob ein Knoten oder Strang tastbar ist. Entscheidend sind das Ausmaß der Kontraktur, die Geschwindigkeit des Verlaufs, die betroffenen Gelenke sowie die konkreten Einschränkungen im Alltag, Beruf und bei persönlichen Aktivitäten.

Eine ursächliche Heilung, mit der die zugrunde liegende Veranlagung dauerhaft beseitigt wird, steht derzeit nicht zur Verfügung. Behandlungsmöglichkeiten können jedoch die Kontraktur reduzieren, die Fingerstreckung verbessern und die Funktion der Hand erleichtern.

Beobachtung im frühen Stadium

Bei einem kleinen Knoten ohne Streckdefizit und ohne relevante Funktionseinschränkung ist häufig zunächst keine invasive Behandlung erforderlich. Sinnvoll ist eine regelmäßige Verlaufskontrolle. Dabei sollte beobachtet werden, ob sich ein Strang bildet, die Streckfähigkeit abnimmt oder alltägliche Tätigkeiten schwieriger werden.

Kräftiges Dehnen oder der Versuch, einen festen Strang gewaltsam auseinanderzuziehen, kann die Erkrankung nicht beseitigen und sollte vermieden werden. Sanfte Bewegungen der Finger können die allgemeine Beweglichkeit erhalten, lösen eine strukturelle Dupuytren-Kontraktur jedoch nicht dauerhaft auf.

Perkutane Nadelfasziotomie

Bei der perkutanen Nadelfasziotomie wird ein Dupuytren-Strang unter örtlicher Betäubung mit einer Nadel an einer oder mehreren Stellen durchtrennt. Anschließend kann der Finger vorsichtig gestreckt werden. Das Verfahren kommt ohne größeren Hautschnitt aus und ermöglicht häufig eine rasche funktionelle Erholung.

Die Nadelfasziotomie eignet sich nicht für jede Form und Lokalisation der Erkrankung. Da das krankhaft veränderte Gewebe überwiegend in der Hand verbleibt, kann die Kontraktur erneut auftreten. Das Rezidivrisiko ist im Allgemeinen höher als nach einer offenen Fasziektomie.

Kollagenase-Injektion

Bei diesem Verfahren wird ein kollagenspaltendes Enzym in den Dupuytren-Strang injiziert. Nach einer festgelegten Einwirkzeit wird der geschwächte Strang durch eine gezielte Streckmanipulation gelöst. Ob diese Behandlung angeboten werden kann, hängt von der aktuellen Zulassung und Verfügbarkeit im jeweiligen Land ab.

Partielle Fasziektomie

Die offene partielle Fasziektomie gehört zu den etablierten operativen Verfahren. Über einen oder mehrere Hautschnitte werden die krankhaft veränderten Faszienanteile sorgfältig dargestellt und entfernt. Dabei müssen Nerven, Gefäße und Beugesehnen geschützt werden.

Das Verfahren ermöglicht häufig eine gute Korrektur, insbesondere bei ausgeprägteren Kontrakturen. Bei lange bestehenden Fehlstellungen, stark betroffenen Fingermittelgelenken oder veränderten Gelenkkapseln kann jedoch ein Streckdefizit zurückbleiben.

Dermofasziektomie

Bei ausgeprägten, aggressiven oder wiederholt zurückkehrenden Verläufen kann eine Dermofasziektomie erwogen werden. Dabei werden neben der erkrankten Faszie auch betroffene Hautanteile entfernt. Der entstandene Hautdefekt wird in der Regel mit einem Hauttransplantat gedeckt.

Strahlentherapie im Frühstadium

In frühen, klinisch aktiven Stadien wird teilweise eine niedrig dosierte Strahlentherapie eingesetzt. Ziel ist es, die Aktivität der proliferierenden Bindegewebszellen zu beeinflussen und eine weitere Entwicklung zu verlangsamen. Die wissenschaftliche Evidenz ist jedoch begrenzt und die Indikation muss sorgfältig unter Abwägung möglicher langfristiger Risiken gestellt werden.

Handtherapie und Nachbehandlung

Die handtherapeutische Behandlung ist besonders nach einer Nadelfasziotomie oder Operation von Bedeutung. Art und Umfang richten sich nach dem gewählten Verfahren, der Wundsituation, dem Ausmaß der vorherigen Kontraktur und den individuellen funktionellen Anforderungen.

Zu den möglichen Bestandteilen der Nachbehandlung gehören:

• Kontrolle von Schwellung und Wundheilung
• frühfunktionelle, dosierte Bewegung der Finger
• Erhalt der erreichten Streckfähigkeit
• Wiederherstellung eines funktionellen Faustschlusses
• Narbenbehandlung nach abgeschlossener Wundheilung
• Desensibilisierung bei überempfindlicher Narbe
• angepasstes Greif- und Alltagstraining
• Versorgung mit einer individuell angefertigten Orthese

Eine Streckorthese kann nach dem Eingriff zeitweise, insbesondere nachts, eingesetzt werden. Ob und wie lange sie erforderlich ist, hängt vom Operationsverfahren, dem betroffenen Gelenk, der Gewebespannung und dem individuellen Heilungsverlauf ab.

Eine Orthese kann die nach einem Eingriff erreichte Korrektur unterstützen. Sie kann einen aktiven Dupuytren-Strang jedoch nicht eigenständig beseitigen und sollte nicht mit übermäßiger Kraft gegen ein festes Streckdefizit drücken.

Prognose

Der Verlauf des Morbus Dupuytren ist individuell sehr unterschiedlich. Nicht jeder Knoten entwickelt sich zu einer ausgeprägten Kontraktur. Bei einem Teil der Betroffenen bleibt die Erkrankung über lange Zeit stabil, während sie bei anderen kontinuierlich oder schubweise fortschreitet.

Durch Nadelfasziotomie oder operative Verfahren lässt sich die Fingerstellung häufig deutlich verbessern. Die zugrunde liegende Erkrankungsbereitschaft wird dadurch jedoch nicht beseitigt. Neue Knoten oder Stränge können entstehen und bereits behandelte Finger können erneut eine Kontraktur entwickeln.

Die funktionelle Prognose hängt unter anderem davon ab, welches Gelenk betroffen ist, wie lange die Kontraktur bereits besteht und wie stark Haut, Gelenkkapsel und umliegende Strukturen verändert sind. Kontrakturen des Fingergrundgelenks lassen sich häufig besser korrigieren als lange bestehende Kontrakturen des Fingermittelgelenks.

Häufige Fragen zum Morbus Dupuytren

Literatur

1. Ball C, Izadi D, Verjee LS, Chan J, Nanchahal J. (2016). Systematic review of non-surgical treatments for early Dupuytren's disease. BMC Musculoskeletal Disorders, 17, 345.
2. Becker K, Tinschert S, Lienert A, et al. (2015). The importance of genetic susceptibility in Dupuytren's disease. Clinical Genetics, 87(5), 483–487.
3. Denkler K. (2010). Surgical complications associated with fasciectomy for Dupuytren's disease: a 20-year review of the English literature. Eplasty, 10, e15.
4. Eaton C. (2014). Evidence-based medicine: Dupuytren contracture. Plastic and Reconstructive Surgery, 133(5), 1241–1251.
5. Hindocha S, McGrouther DA, Bayat A. (2009). Epidemiological evaluation of Dupuytren's disease incidence and prevalence rates in relation to etiology. Hand, 4(3), 256–269.
6. Hueston JT. (1963). The table top test. Medical Journal of Australia, 2, 189–190.
7. Larsen S, Krogsgaard DG, Aagaard Larsen L, Iachina M, Skytthe A, Frederiksen H. (2015). Genetic and environmental influences in Dupuytren's disease: a study of 30,330 Danish twin pairs. Journal of Hand Surgery European Volume, 40(2), 171–176.
8. National Health Service England. (2022). Making a decision about Dupuytren's contracture. Patient decision support tool.
9. Rodrigues JN, Becker GW, Ball C, et al. (2015). Surgery for Dupuytren's contracture of the fingers. Cochrane Database of Systematic Reviews, CD010143.
10. Shih B, Bayat A. (2010). Scientific understanding and clinical management of Dupuytren disease. Nature Reviews Rheumatology, 6(12), 715–726.
11. van Rijssen AL, ter Linden H, Werker PMN. (2012). Five-year results of a randomized clinical trial on treatment in Dupuytren's disease: percutaneous needle fasciotomy versus limited fasciectomy. Plastic and Reconstructive Surgery, 129(2), 469–477.
12. Werker PMN, Pess GM, van Rijssen AL, Denkler K. (2012). Correction of contracture and recurrence rates of Dupuytren contracture following invasive treatment: the importance of clear definitions. Journal of Hand Surgery American Volume, 37(10), 2095–2105.